Na chwilę obecną nie istnieje lek pozwalający wyleczyć mukowiscydozę. Terapia sprowadza się do łagodzenia objawów, zapobiegania i leczenia infekcji. Podaje się antybiotyki, leki rozrzedzające wydzielinę płuc, rozszerzające oskrzela, usprawniające przyswajanie i trawienie pokarmów, a także wspomagające funkcje trzustki i wątroby. Istotne jest jak najwcześniejsze rozpoczęcie rehabilitacji oddechowej i leczenie dietetyczne. Dobry stan odżywienia i odpowiednio oczyszczone płuca oraz zatoki są podstawą w leczeniu. Niedożywiony organizm staje się osłabiony i bardziej narażony na potencjalne zakażenie, które to prowadzi do zmian w płucach, czyli postępującej niewydolności oddechowej.
W przypadku zaawansowanej lub zaostrzonej mukowiscydozy prowadzi się tlenoterapię oraz nieinwazyjną wentylację. Przy pomocy specjalnego urządzenia - koncentratora tlenu, powietrze pobierane jest z otoczenia i zagęszczane. Następnie pacjent, przy pomocy rurki z zakończeniami wkładanymi do nosa, korzysta z tlenu. W ostateczności, gdy typowe metody leczenia zawiodą, rozważa się przeszczep płuc. Dotyczy to szczególnie dorosłych chorych z zaawansowaną i wciąż postępującą mukowiscydozą.
Chorzy powinni znajdować się pod stałą opieką ośrodka leczenia mukowiscydozy. Na Podkarpaciu jest to Instytut Alergologii i Mukowiscydozy w Szpitalu Nr 2 w Rzeszowie. Co 2-3 miesiące chorzy jeżdżą na rutynowe kontrole, a raz w roku kierowani są na tzw. roczne badanie bilansowe, w czasie którego wykonuje się szereg badań sprawdzających ich ogólny stan zdrowia. Pozwala to monitorować stan choroby oraz szybko wykrywać komplikacje lub choroby współistniejące (cukrzyca, marskość wątroby, przewlekłe zapalenie zatok, osteoporoza). W czasie pobytu w szpitalu, chory powinien znajdować się w jednoosobowej sali z osobnym węzłem sanitarnym w celu uniknięcia zakażeń.
W leczeniu mukowiscydozy, ze względu na jej wielonarządowość i choroby współistniejące, istotne jest zapewnienie chorym dostępu do wielodyscyplinarnego zespołu lekarzy: gastroenterologa, hepatologa, diabetologa, endokrynologa, otolaryngologa, kardiologa, reumatologa, nefrologa, ginekologa, psychologa, chirurga, anestezjologa, radiologa.
Mukowiscydoza wpływa na funkcjonowanie całej rodziny. Niesie ze sobą duże obciążenie psychiczne, zarówno dla chorującego - żyjącego ze świadomością niepewności każdego dnia, jak i rodziców, którym bardzo ciężko zaakceptować stan posiadania nieuleczalnie chorego dziecka, obciążonego wieloma ograniczeniami i codziennymi obowiązkami. Dlatego tak ważne jest objęcie chorych i ich rodzin opieką psychologiczną.
Ośrodki leczenia mukowiscydozy:
- Kliniczny Szpital Wojewódzki im. Św. Królowej Jadwigi Nr 2 w Rzeszowie
- Oddział Terenowy Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce
- Centrum Leczenia Mukowiscydozy - Kliniczny Oddział Chorób Płuc w Szpitalu im. Dzieci Warszawy w Dziekanowie Leśnym
- Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego w Poznaniu
- Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, Poznaniu, Gdańsku i Karpaczu
- Wojewódzki Szpital Dziecięcy w Bydgoszczy (Oddział Pediatrii, Pneumonologii i Alergologii)
- Szpital Dziecięcy POLANKI w Gdańsku
- Wojewódzki Szpital Specjalistyczny Nr 5 w Sosnowcu (Oddział Pulmonologii, Nowotworów Płuc, Mukowiscydozy i Pracownia Bronchoskopii)
Literatura:
- D. Sands, Mukowiscydoza - choroba wieloukładowa, Poznań 2018.
- D. Sands, Opieka nad chorymi na mukowiscydozę w Polsce. Stan obecny i rekomendacje poprawy. Raport, Warszawa-Kraków 2019.
