Na chwilę obecną nie istnieje lek pozwalający wyleczyć mukowiscydozę. Terapia sprowadza się do łagodzenia objawów, zapobiegania i leczenia infekcji. Podaje się antybiotyki, leki rozrzedzające wydzielinę płuc, rozszerzające oskrzela, usprawniające przyswajanie i trawienie pokarmów, a także wspomagające funkcje trzustki i wątroby. Istotne jest jak najwcześniejsze rozpoczęcie rehabilitacji oddechowej i leczenie dietetyczne. Dobry stan odżywienia i odpowiednio oczyszczone płuca oraz zatoki są podstawą w leczeniu. Niedożywiony organizm staje się osłabiony i bardziej narażony na potencjalne zakażenie, które to prowadzi do zmian w płucach, czyli postępującej niewydolności oddechowej.

W przypadku zaawansowanej lub zaostrzonej mukowiscydozy prowadzi się tlenoterapię oraz nieinwazyjną wentylację. Przy pomocy specjalnego urządzenia - koncentratora tlenu, powietrze pobierane jest z otoczenia i zagęszczane. Następnie pacjent, przy pomocy rurki z zakończeniami wkładanymi do nosa, korzysta z tlenu. W ostateczności, gdy typowe metody leczenia zawiodą, rozważa się przeszczep płuc. Dotyczy to szczególnie dorosłych chorych z zaawansowaną i wciąż postępującą mukowiscydozą.

Chorzy powinni znajdować się pod stałą opieką ośrodka leczenia mukowiscydozy. Na Podkarpaciu jest to Centrum Alergologii i Mukowiscydozy w Szpitalu Nr 2 w Rzeszowie. Co 2-3 miesiące chorzy jeżdżą na rutynowe kontrole, a raz w roku kierowani są na tzw. roczne badanie bilansowe, w czasie którego wykonuje się szereg badań sprawdzających ich ogólny stan zdrowia. Pozwala to monitorować stan choroby oraz szybko wykrywać komplikacje lub choroby współistniejące (cukrzyca, marskość wątroby, przewlekłe zapalenie zatok, osteoporoza). W czasie pobytu w szpitalu, chory powinien znajdować się w jednoosobowej sali w celu uniknięcia zakażeń.

W leczeniu mukowiscydozy istotne jest zapewnienie chorym dostępu do wielodyscyplinarnego zespołu lekarzy: gastroenterologa, hepatologa, diabetologa, endokrynologa, otolaryngologa, kardiologa, reumatologa, nefrologa, ginekologa, psychologa, chirurga, anestezjologa, radiologa.

Mukowiscydoza wpływa na funkcjonowanie całej rodziny. Niesie ze sobą duże obciążenie psychiczne, zarówno dla chorującego - zdającego sobie w pewnym momencie sprawę, że nie wiadomo jak długo potrwa jego życie, jak i rodziców, którym bardzo ciężko zaakceptować stan posiadania nieuleczalnie chorego dziecka, obciążonego wieloma ograniczeniami i codziennymi obowiązkami. Dlatego tak ważne jest objęcie chorych i ich rodzin opieką psychologiczną.

Ośrodki leczenia mukowiscydozy

  1. Kliniczny Szpital Wojewódzki im. Św. Królowej Jadwigi Nr 2 w Rzeszowie
  2. Oddział Terenowy Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce
  3. Centrum Leczenia Mukowiscydozy - Kliniczny Oddział Chorub Płuc w Szpitalu im. Dzieci Warszawy w Dziekanowie Leśnym
  4. Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego w Poznaniu
  5. Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, Poznaniu, Gdańsku i Karpaczu

Literatura:

  1. D. Sands, Mukowiscydoza - choroba wieloukładowa, Poznań 2018.
  2. D. Sands, Opieka nad chorymi na mukowiscydozę w Polsce. Stan obecny i rekomendacje poprawy. Raport, Warszawa-Kraków 2019.